Dalia Tamulevičiūtė, Aba Vitėnas
Vilniaus universiteto Santariškių ligoninės
Gastroenterologijos ir dietologijos klinika, Vilniaus
universitetinė "Raudonojo kryžiaus" ligoninė
Raktažodžiai: kardijos achalazija, klinika, tyrimo optimizacija, rentgeno diagnostika.
Reziumė. Per 30 darbo metų, autoriai, taikydami optimizuotą tyrimą (kliniškai ir rentgenu), 122 ligoniams (nuo 14 iki 75 metų) diagnozavo kardijos achalaziją (68 moterims ir 54 vyrams). Ligos trukmė - nuo 0,5 iki 28 metų. Autoriai skiria tris kardijos achalazijos laipsnius (stadijas): Io (kompensuota); IIo (subkompensuota); IIIo (dekompensuota stadija). 22 ligoniams buvo simptominė (antrinė) achalazija. Patikimiausias buvo trijų etapų stemplės ir kardijos tyrimas rentgenu - apžvalginis, kontrastinis ir funkcinis. Šiuo būdu tiriant, diagnozuota ir įvairių kardijos achalazijos komplikacijų.
Įvadas
Terminą achalazija (gr. "a" -neigimas, "chalasis"
- žiojėjimas, atsipalaidavimas, atsivėrimas), reiškiantį
kardijos neatsivėrimą ar neatsipalaidavimą, pasiūlė prancūzas
C.Perry (1914), o A.Hurst (1943) paskelbė medicinos literatūroje
[9, 14]. Šios ligos etiologija ir patogenezė nevisai aiški,
nors sukurta įvairių hipotezių ir teorijų [5, 10, 13]. Todėl
yra įvairių terminų: kardiospazmas, hiatospazmas, frenospazmas,
kardijos stenozė, megaezofagus, kriptogeninis stemplės išsiplėtimas,
idiopatinis stemplės išsiplėtimas [3, 4, 15]. Kardijos
achalazijos esmę sudaro įrodymai, kad funkcinio kardijos
neatsivėrimo priežastis yra ne spazmas, o kardijos atsidarymo
reflekso išnykimas ryjant [9, 11, 14]. Tačiau reflekso išnykimo
priežastis nevisai aiški. Kardijos disfunkcija pasireiškia
dviem variantais - apatiniojo sfinkterio negebėjimu
atsipalaiduoti atsaku į rijimą ir rijimo negebėjimu sukelti
normalaus lygiųjų raumenų susitraukimą distalinėje 2/3
stemplės dalyje. Dėl šios dalies susiaurėjimo maisto turinys
susilaiko stemplėje, ir jos spindis plečiasi [4, 5, 9].
Literatūroje yra daug prieštaringų duomenų apie ganglinių ląstelių
deficitą arba jų nebuvimą stemplės intramuraliniuose
nerviniuose rezginiuose [4, 14]. Kai kurių autorių duomenimis,
šiai ligai reikšmės turi parasimpatinės inervacijos (plexus
Auerbachi) ir hormonų veiklos sutrikimas [5, 8, 9].
Nurodomi genetiniai (įgimti) faktoriai [7], psichinės traumos,
konfliktai [2, 6, 12]. Trypanosoma Cruzi invazija (C.Chagaso
liga) dažnai pasireiškianti Centrinėje Amerikoje,
Brazilijoje, kur daugelis žmonių užsikrečia šiais parazitais
[14, 15].
Kardijos achalazija (achalasia cardiae) ne dažna, bet
sunki varginanti liga. Ji pasitaiko 1-2 iš 100 000 gyventojų,
dažniausiai 20-40 metų žmonėms (kiek dažniau moterims negu
vyrams). Retai ši liga pasireiškia vaikams ir vyresniems nei 80
metų pacientams [1, 7]. Ligai būdinga simptomų triada: 1)
intermituojanti paradoksinė disfagija; 2) skausmas apatinėje krūtinkaulio
dalyje; 3) regurgitacija. Liga trunka ilgai (10-20 ir daugiau metų),
būna paūmėjimų ir remisijų. Esant paskutinei ligos stadijai,
ligoniai labai suliesėja, išsenka, sutrinka širdies veikla (aritmija,
pseudostenokardija), tampa visiškai nedarbingi. Liga
komplikuojasi aspiraciniu trachejitu, bronchitu, pneumonija,
opiniu ir hemoraginiu ezofagitu. Gali susiformuoti pulsacinių ir
trakcinių stemplės divertikulų, uždegimo pobūdžio -
leukoplakijos ir net piktybinis navikas [4, 9, 15]. Ligos prognozė
dažnai būna nepalanki.
Tyrimo metodika
Detalus klinikinis tyrimas: išsami kryptinga ligonių apklausa
ir logiška paciento nusiskundimų interpretacija, atidi
objektyvi apžiūra, pagrindiniai laboratoriniai tyrimai.
Polipozicinis tyrimas rentgenu, atkreipiant dėmesį į stemplės
išsiplėtimo ir kardijos susiaurėjimo laipsnį, tūrio kiekį,
sienos pokyčius, motoriką, evakuaciją, maisto ar skysčio
patekimo į skrandį pobūdį, kitų krūtinės ląstos ir pilvo
organų būklę. Diferencinei diagnostikai - endoskopinis stemplės
ir skrandžio tyrimas, biopsija ir bioptato morfologinis tyrimas.
Medžiaga
Per 30 darbo metų 122 ligoniams nuo 14 iki 75 metų diagnozavome
kardijos achalaziją. Tarp jų 68 moterys ir 54 vyrai. Daugiausia
ligonių (78) buvo nuo 30 iki 50 metų. Ligos trukmė - nuo 0,5
iki 28 metų. Io (kompensuota) achalazija buvo 46 pacientams; IIo
(subkompensuota stadija) - 42; IIIo (dekompensuota stadija) - 34
ligoniams. Iš visų tirtųjų 22 (18 proc.) buvo simptominė (antrinė)
achalazija.
Rezultatai ir aptarimas
Optimizuotai tirdami sergančiuosius, kliniškai skyrėme
kardijos achalazijos raidos laipsnius (stadijas): Io (kompensuota)
achalazija; IIo (subkompensuota); IIIo (dekompensuota). Šie
laipsniai dažniausiai atitikdavo rentgeno tyrimu nustatytą
stemplės išsiplėtimo laipsnį: Io - stemplės spindis iki 4 cm;
IIo nuo 4 iki 6 cm; IIIo daugiau 6 cm. Tirtųjų pacientų stemplės
tūris svyravo nuo 100 ml iki 3-4 l (normaliai - 50-100 ml).
Kompensuota ligos stadija truko nuo keletos mėnesių iki 1-2 metų,
subkompensuota - nuo 2 iki 5-7 metų, o dekompensuota - iki 20-30
ir daugiau metų. 105 (86,0 proc.) pacientų ligos raida buvo lėta
ir neretai daugelį metų nepastebima (latentinė achalazija).
Tirdami šiuos ligonius, konstatavome svarbų diagnostikos požymį
- ūminę ligos pradžią, susijusią su psichoemocinėmis ir
stresinėmis situacijomis ("achalaziją sukeliantis veiksnys").
Latentinė achalazija dažniau buvo labilios nervų sistemos
pacientams, neretai ilgą laiką gydytiems nuo įvairių
neuropsichinių sutrikimų.
118 (96,7 proc.) mūsų tirtųjų pirmasis ligos požymis buvo
disfagija. Konstatavome, kad disfagijos išreikštumas pasireiškė
ne ilga ligos trukme ir ne anatominiu kardijos sfinkterio
pakitimu, o motorinės funkcijos sutrikimo laipsniu ir stemplės
sienos propulsine veikla (neuroreguliacinė disfunkcija). Šiems
pacientams nustatėme "užburto rato" simptomą -
neigiamos emocijos sustiprina disfagiją, o pastaroji (dažniausiai
paradoksinė) jaudina ligonio neuropsichinę sferą. Svarbus
achalazijos simptomas - regurgitacija buvo 113 (92,6 proc.)
pacientų. Tiriant rentgenu regurgitacijai būdingi stemplės
antiperistaltiniai judesiai. Raugėjimą mažu maisto kiekiu
kartu su disfagija po valgio interpretavome spazminiais stemplės
sienų susitraukimais. Tai būdinga Io-IIo achalazijos raidos
stadijai. Raugėjimas dideliu maisto kiekiu arba pilna burna (stemplinis
vėmimas) rodė maisto sąstovį stemplėje, perpildytą stemplę
iki aortinio jos segmento (recepcinė stemplės zona). Tokių požymių
nustatyta esant IIIo ligos raidos stadijai. Stemplės turinio išsiliejimai
ant pagalvės palikdavo žymę ("šlapios pagalvės"
simptomas), patekę į kvėpavimo takus, sukeldavo ligoniams
naktinį paroksizminį kosulį (kartais "naktinę astmą",
pseudostenokardiją, ir kt.). Tokia regurgitacija mūsų
pacientams įvykdavo ir staigiai keičiant kūno padėtį ar
susilenkus ("batų rišimo simptomas"). 24 (18,9 proc.)
tirtiesiems buvo stiprus skausmas ryjant maistą (odinophagia),
kurį sukelia stemplės sienų spazmai - tai būdinga Io
achalazijai. Skausmas už krūtinkaulio ne valgymo metu (esophagodinia)
dažniau buvo esant IIIo achalazijai.
Visiems ligoniams atliktas optimizuotas trijų etapų stemplės
ir kardijos tyrimas rentgenu - apžvalginis, kontrastinis ir
funkcinis. Apžvalginio tyrimo metu atliekama polipozicinė krūtinės
ląstos rentgenoskopija bei rentgenografija. Išryškindavome
podiafragminių skrandžio dalių ir oro pūslės matomumą. Oro
pūslės nebuvimas buvo dažnas dekompensuotos achalazijos požymis
ir retas kardijos vėžio simptomas, beveik nepasitaikantis kitų
ligų atveju. Atliekant šį tyrimą, nustatyta ir plaučių
komplikacijų: lėtinis aspiracinis trachejitas, bronchitas,
peribronchitas, pneumosklerozė, pneumonija. Šešiems pacientams,
kurie ilgai buvo gydyti nuo obstrukcinio bronchito, konstatavome
IIIo achalaziją. Įvairiai tirdami kontrastu kardijos būklę,
atlikome pritaikomąsias ezofagogramas.
Io (kompensuotai) achalazijai būdingas kardijos spazmas,
trunkantis ilgiau nei 30 sek., atsirandantis iškart po pirmojo
arba po normaliai praeinančių dviejų trijų gurkšnių
kontrastinės masės. Įtarę ankstyvąją achalazijos stadiją,
diagnozei patikslinti sukėlėme trumpalaikę neigiamą emociją
- nelauktai nuleisdavome žemyn rentgeno stalą (Trendelenburg'o
padėtis). Tiriamojo baimė nukristi su stalu sukeldavo kardijos
spazmą. Kai kuriems ligoniams taikėme acetilcholino,
karbocholino ar amilnitrino mėginius. Jie išryškina padidėjusį
stemplės polinkį spazmams, kurie labiau būdingi achalazijai
negu vėžiui. Tačiau tiriamieji juos blogai toleravo ir, kaip
rodo mūsų patirtis, jų diagnostinė vertė nedidelė.
IIo (subkompensuotai) achalazijai buvo būdinga ilgiau trunkantis
kardijos neatsidarymas, nežymus kintantis stemplės spindžio išsiplėtimas,
motorikos sulėtėjimas, sienos segmentų susitraukimas, nepasižymintys
propulsine jėga (literatūroje vaizdžiai aprašomais "kontrastinio
gurkšnio šokis", "dešrelės", "smėlio
laikrodžio" simptomais). Svarbus simptomas yra stemplės
fiziologinės ampulės ir skrandžio oro pūslės nebuvimas.
Kardijos praeinamumui nustatyti sėkmingai taikėme
hidrostatinius mėginius, papildomas kontrastinės masės
porcijas su "šnypščiančiais" tirpalais. Tokie
diagnostikos mėginiai pagreitina tyrimo eigą ir sumažina
rentgeninių spindulių krūvį.
IIIo (dekompensuotai) achalazijai būdinga organinė kardijos
stenozė, stemplės dilatacija ir deformacija, tonusas ir
peristaltika susilpnėję, joje daug skysčio, gleivių, maisto
liekanų. Kai kuriems tirtiesiems dilatacija buvo labai išreikšta
- iki 16 cm skersmens (megaesophagus), kurio tūris buvo 3-4 l, o
kontrastas užsilaikė ilgiau nei 72 val. (stemplės retencija).
Stemplė buvo gerokai pailgėjusi (dalychoesophagus), jos sienos
deformavusios distalioje (rečiau proksimalioje) stemplės dalyje
(sigmoidoesophagus). Todėl, pastebėjus kairiojoje krūtinės ląstos
pusėje papildomų ovalių tarpuplaučio darinių, rekomenduojame
būtinai atlikti kontrastinį stemplės tyrimą ir paneigti
achalaziją.
Svarbiausias diagnostikos požymis yra distalinių stemplės
segmentų pokyčių analizė. Ilga IIo ir IIIo kardijos stenozė
lemia abdomininio stemplės segmento pailgėjimą ir būdingą
jos formą (literatūroje aprašomas kaip "balandžio snapo",
"pelės uodegos", "nudrožto pieštuko",
"užrišto maišo", "morkos" simptomus) [5,
14]. Skirtingai nuo stenozuojančio kardijos vėžio mūsų tirtųjų
kardijos kontūrai rentgenoskopijos metu buvo lygūs ir
reliatyviai kintami. Be to, diafragmos paslankumas achalazijos
atveju buvo didesnis negu esant navikui. Vertinome, kad, esant
IIIo achalazijai, kartu su ezofagitu atsiranda ir periprocesas, lėmęs
dažniausiai vienodą periezofaginės ląstelienos sustorėjimą.
Esant bet kokiam nevienodam ląstelienos sustorėjimui ir
papildomiems mazginiams šešėliams, dėmesį turi atkreipti
onkologai. Taip trims pacientams, įtarus IIIo achalazijos
malignizaciją, operacijos metu dviem buvo rastas kardijos vėžys.
Be to, visada reikia prisiminti, kad sergantiesiems skrandžio vėžiu
gali būti antrinė achalazija. Tarp mūsų tirtųjų 23 (18,8
proc.) buvo konstatuota simptominė achalazija, kurios priežastis
buvo: skrandžio proksimalios arba kardioezofaginės srities vėžys
- 14 ligonių; pepsinė struktūra - 2; subdiafragminis
divertikulas - 2; aukšta vagotomija ir dalinė skrandžio
rezekcija - 3; korozinis distalinis ezofagitas - 1; epifreninė
stemplės lejomioma - 1 ligoniui.
Svarbiu diferencinės diagnostikos požymiu laikėme
fibroezofagoskopo praeinamumą net esant IIIo achalazijai,
skirtingai nuo aparato nepraeinamumo, esant kardijos vėžiui (S.Meltzer
fenomenas). Kiti tyrimo metodai kardijos achalazijos
raidos diagnostikai didesnės reikšmės neturėjo.
Įvairūs kardijos achalazijos variantai pateikiami 1-6 pav.
1 pav. 42 metų ligonė J.D. Latentinė achalazija diagnozuota atsitiktinai, tiriant rentgenu skrandį: priekinė ezofagogastrograma ir šoninė ezofagograma
2 pav. 44 metų ligonis J.J. Kompensuota stemplės achalazija: priekinė ir šoninė ezofagogramos. Didelio laipsnio stemplės diskinezija ir kardijos spazmas
3 pav. 34 metų ligonė V.D. Subkompensuota kardijos achalazija: priekinė ezofagogastrograma ir šoninė ezofagograma. Stemplės dilatacija. Kardijos "pelės uodegos" simptomas
4 pav. 45 metų ligonė S.G. Dekompensuota kardijos achalazija: priekinė krūtinės ląstos rentgenograma, priekinė ezofagogastrograma ir šoninė ezofagograma. Didelio laipsnio stemplės dilatacija, S formos deformacija, kardijos stenozė (užrišto maišo simptomas). Lėtinis ezofagitas. Poliklinikoje ligonei buvo įtartas tarpuplaučio navikas
5 pav. 76 metų ligonis V.Z. Simptominė achalazija esant skrandžio infiltraciniam vėžiui
6 pav. 58 metų ligonis J.K. Simptominė kardijos achalazija esant skrandžio bigės infiltraciniam vėžiui (prieš 6 metus atlikta rezekcija dėl bulbus duodeni opos)
Išvados
1. 86,0 proc. tirtųjų stemplės achalazijos raida buvo latentinė,
dažniausiai labilios nervų sistemos, neretai ilgą laiką
gydytiems nuo įvairių neuropsichinių sutrikimų, ligoniams.
2. 96,7 proc. pacientų pirmasis ligos požymis buvo disfagija,
kurios išreikštumas priklausė nuo stemplės motorinės
funkcijos sutrikimo laipsnio ir stemplės sienos propulsinės
veiklos (neurovegetacinė disfunkcija).
3. 92,6 proc. ligonių buvo regurgitacija, kuriai, tiriant
rentgenu, būdingi stemplės antiperistaltiniai judesiai.
4. Patikimiausias kardijos achalazijos raidos diferencinės
diagnostikos tyrimo metodas - optimizuotas trijų etapų stemplės
ir kardijos tyrimas rentgenu: apžvalginis, kontrastinis ir
funkcinis. Atliekant šį tyrimą, diagnozuota aspiracinių
komplikacijų.
5. 18,8 proc. tirtųjų buvo simptominė achalazija, kurią lėmė
kardioezofaginės srities vėžys, pepsinė striktūra,
subdiafragminis divertikulas, aukšta vagotomija ir dalinė
skrandžio rezekcija, korozinis distalinis ezofagitas, epifreninė
stemplės lejomioma.
6. Kardijos achalazijos ir piktybinio proceso diferencinei
diagnostikai būtina atlikti ezofagogastrofibroskopiją ir
bioptato morfologinį tyrimą.
Cardia achalasia
clinical and X-ray diagnostics optimization
Dalia Tamulevičiūtė, Aba Vitėnas
Key words: cardia achalasia,
symptomatic achalasia, diagnostics optimization, X-ray
diagnostics.
Authors applied optimized algorithm for clinical and X-ray
diagnostics of cardia achalasia. One hundred twenty two patients
were followed up (68 females and 54 males) with the age range
from 14 to 75 and disease lenght 0.5 to 28 years. Authors
describe three stages in development of cardia achalasia, namely
compensated, subcompensated, and decompensated. The most
dependable method described is three stages cardia X-ray with
contrast imaging: chest X-ray, esophagus X-ray with contrast, and
esophagus functional X-ray. The same methods are to be applied
for diagnosis of cardia achalasia aspirational complications.
Literatūra
1. Altorki N.K., Snady H., Skinner D.B. // Dis. Esophagus.- 1996.-
Vol. 9.- P. 198-201.
2. Borrotto E., Gaudric M., Danel B. et al. // Gut.- 1996.- Vol.
39.- P. 9-12.
3. Ferraro P., Perrault L.P., Emond C. et al. // Dis. Esophagus.-
1995.- Vol. 8.- P. 200-204.
4. Gastroenterology / Ed. I. Foregut et al.- Butterworths, etc.,
1981.- P. 139-252.
5. Hupscher D.N. // Fortschr. Geb. Rontgenstrahlen Nuklearmed.
Erganzungsbd.- 1988.- Vol. 127.- P. 1-121.
6. Johnson B.T., Lewis S.A., Love A.H.G. // Gut.- 1995.- Vol. 36.-
P. 481-482.
7. Latif Al-Arfai A. // Dis. Esophagus.- 1994.- Vol. 7.- P. 280-283.
8. Mason R.J., Bremmer C.G. // Dis. Esophagus.- 1995.- Vol. 8.- P.
119-123.
9. Rukovodstvo po gastroenterologii // Pod red. F.M.Komarova, A.L.
Grebeneva.- T. 1.- Bolezni piščevoda i kardii.- M., 1995.- 671
s.- Rus.
10. Tamulevičiūtė D., Vitėnas A. Stemplės ligos.- V., 1981.-
220 p.
11. Tamulevičiūtė D., Vitėnas A. Bolezni piščevoda i kardii.-
M., 1986.- 224 s.- Rus.
12. Tamulevičiūtė D., Vitėnas A. // Resp. konf., skirtos Jono
Misiūros 80-osioms gimimo metinėms paminėti, medžiaga.- V.,
1997.- P. 84-93.
13. Teilor R.B. Trudnyj diagnoz.- Vert. iš anglų k.- 2 leid.- M.,
1992.- S. 528-540 (Disfagija).- Rus.
14. Vasilenko V.Ch., Suvorova G.A., Grebenev A.L. Kardijos
achalazija.- M., 1976.- 278 s.- Rus.
15. Vitėnas A. Stemplės ir kardijos ligų klinikinės ir
rentgeninės diagnostikos optimizacija: Daktaro disert.- V., 1997.-
150 p.